Что собой представляет болезнь Штаргардта и как она проявляется?

Болезнь Штаргардта — это наследственное заболевание сетчатки, характеризующееся поражением макулы. Оно опасно тем, что приводит к постепенной потере центрального зрения. Чаще всего с этим заболеванием сталкиваются дети. В этой статье мы подробно поговорим о причинах, симптомах и способах лечения этой болезни.

Это заболевание передается только от родителей к ребенку. Как правило, оно начинает развиваться в возрасте от 6 до 12 лет. При этом сами родители могут лишь являться носителями патогенного гена, но при этом болезнь у них может никак не проявляться. Тем не менее в этом случае риск того, что младенец унаследует копии гена от каждого родителя, равен 25%. 

Чтобы избежать этой патологии, необходимо перед планированием беременности проконсультироваться с генетиком. Он объяснит, какие меры предосторожности можно будет предпринять, чтобы сократить риск наследования этого заболевания ребенком.

Симптомы болезни Штаргардта

Самый характерный симптом проявления патологии — это возникновение слепых зон в макуле (желтом пятне). У больного при этом поражаются оба глаза, что негативно сказывается на остроте зрения. При благоприятном течении болезни человек способен различать яркие предметы с четко очерченными границами. Если же объект тусклый, то это становится проблематично. Также возможно искажение цветов, т.е. больной может воспринимать зеленоватый оттенок как темно-красный. 

Заболевание способно прогрессировать, что приводит к ухудшению зрения пациента. Его последняя стадия характеризуется отмиранием зрительного нерва и полной слепотой.

Диагностика и лечение болезни Штаргардта

При обращении пациента с жалобами на падение остроты зрения и при подозрении на болезнь врач-офтальмолог проводит осмотр глаза разными методами. Для этого исследуется глазное дно, а также проводится темновая адаптометрия и электроретинография. Последние два способа помогают проверить реакцию глаз и сетчатки на перемену освещения. При проведении темновой адаптометрии у таких больных наблюдается замедленная адаптация глаза к тусклому освещению. При электроретинографии показатели, как правило, остаются в норме. Также осматривается макулярная зона глазной сетчатки. После сбора всех данных и проведения дополнительных процедур врач-офтальмолог назначает лечение. 

К сожалению, на данный момент полное излечение болезни не представляется возможным. Для снятия негативной симптоматики применяются внутриглазные инъекции таурина и антиоксидантов, введение стероидных препаратов и сосудорасширяющих средств. Также применяется и физиотерапия: лечение ультразвуком и электрофорез. 

В некоторых случаях показано проведение хирургической операции — для этой цели в зону желтого пятна производится трансплантация мышечных волокон.
Принятие вышеуказанных мер помогает замедлить патологический процесс и облегчить состояние больного.