Может ли болезнь Беста привести к слепоте?

Одной из редких наследственных патологий, затрагивающих зрительную функцию, является болезнь Беста. Она встречается примерно у одного пациента из десяти тысяч. Как заболевание влияет на зрение и поддается ли оно лечению, читайте в нашей статье.

При болезни Беста происходят дистрофические изменения в макулярной зоне — точке наилучшей видимости, которая расположена в самом центре сетчатки и улавливает прямые лучи света. Именно с помощью макулы мы можем четко видеть даже мелкие детали, различать цвета. При болезни Беста начинается дистрофия макулы, происходит образование кист, что постепенно приводит к снижению четкости зрения и другим офтальмологическим проблемам.

Заболевание назвали именем Беста, который в начале 20 века исследовал похожие зрительные нарушения у членов одной семьи и выдвинул теорию о наследственном характере патологии. Иначе заболевание называют вителлиформной дистрофией Беста или детской макулодистрофией. Последнее название обусловлено тем, что патология проявляется чаще всего в возрасте от пяти до пятнадцати лет.

Генетическая болезнь Беста наследуется даже в том случае, если носителем поврежденного гена является лишь один из родителей.
Особенности наследования определяют тот факт, что в одной семье данным заболеванием может страдать сразу несколько человек (бабушки или дедушки, родители, братья, сестры).

Как меняется зрение при детской макулодистрофии?

Ранним проявлением болезни являются нарушения в глазном дне, которые могут появиться у ребенка еще в два года. Но внешне симптомы никак себя не проявляют, поэтому часто патологию диагностируют гораздо позже.

Одним из первых признаков считается небольшое снижение зрительной остроты. В ходе осмотра на макуле врач может обнаружить желтоватые точки. По мере развития болезни эти точки увеличиваются в размерах, в макулярной зоне образуются кисты. Ярко выраженное ухудшение зрения, затуманенность изображения, сложности при чтении мелкого текста характерны для третьей стадии заболевания, когда происходит разрыв кист. Максимальное снижение зрения и появление «слепых пятен» происходит на четвертой стадии болезни, когда содержимое кист абсорбируется тканями, происходит рубцевание.

Можно ли сохранить зрение при детской макулярной дегенерации?

На сегодняшний день эта наследственная патология не имеет специфического лечения. Но при условии, что диагноз поставлен вовремя, можно значительно замедлить прогрессирование болезни при помощи поддерживающей терапии. Она может включать витаминные, сосудорасширяющие препараты, а также средства, которые улучшают клеточное питание сетчатой оболочки. В большинстве случаев прогноз такого лечения является хорошим, позволяет предотвратить образование и разрыв кист в макуле и тем самым надолго сохранить приемлемую четкость зрения.

Также специалисты отмечают, что при болезни Беста полная утрата зрительной функции является крайне редким явлением. Чаще наблюдается ухудшение зрительной остроты и появление «слепых пятен». Как правило, при детской макулодистрофии сохраняется нормальное периферическое зрение. Если соблюдать рекомендации врача по проведению поддерживающей терапии, то в целом прогноз сохранности зрения весьма благоприятный.